Hidrocefalia de Pressão Normal ou Síndrome de Hakim-Adams: o que é e como se trata?

Em continuação do artigo anterior sobre a Hidrocefalia, hoje aprofundamos a Hidrocefalia oculta normotensiva ou Síndrome de Hakim-Adams (1964), mais conhecida actualmente como Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN).

Este é um tipo de hidrocefalia crónica associada a demência, apraxia da marcha, incontinência, dilatação ventricular, e pressão normal do líquido céfalo-raquidiano (LCR).

A maior prevalência de Hidrocefalia em adultos idosos atribui-se frequentemente a doenças neurodegenerativas com atrofia cerebral e dilatação ventricular ex-vácuo, no entanto, isso pode induzir uma tendência de erro diagnóstico, ignorando uma outra causa nada invulgar: a HPN, que, contrariamente às doenças neurodegenerativas, pode ser curada.

Neste tipo de hidrocefalia, a substância cinzenta é poupada, predominando a lenta destruição das fibras da substância branca, particularmente nas regiões próximas aos ventrículos. Sendo ainda a que promove o maior défice, como explicaremos a seguir.

HPN em Ressonância Magnética

A progressiva dilatação do sistema ventricular ao nível frontal explica a sintomatologia habitual: lentidão do pensamento e da actividade motora, incontinência urinária, alterações da marcha e da memória. O declínio cognitivo com mudanças de comportamento, a demência e as quedas ocorrem inevitavelmente, caso não se interrompa o processo.

Pode suspeitar-se de um diagnóstico de HPN quando um idoso tem as queixas referidas acima, com pressão baixa ou normal do LCR, e sobretudo se estas queixas melhoram após a drenagem do LCR através de punção lombar. O diagnóstico pode ainda ser confirmado por exames imagiológicos, de preferência a Ressonância Magnética Nuclear.

O diagnóstico precoce é o principal factor de um prognóstico de sucesso. Nas primeiras fases, o tratamento cirúrgico é a melhor opção. Em fases mais avançadas, é também recomendada uma intervenção ao nível das sequelas, que poderá ser conduzida por fisioterapia, terapia da fala, neuropsicologia, entre outras especialidades.